Системні васкуліти

Сторінка 1 з 512345

Системні васкуліти (СВ)група хвороб із схожим патогенезом, в основі яких лежить генералізоване ураження судин із запаленням та некрозом судинної стінки імунного генезу та вторинними симптомами ішемії і порушенням функції різних органів і тканин.

При системних васкулітах (первинних) запалення судин лежить в основі захворювання, на відміну від інших хвороб, при яких васкуліти є лише компонентом патологічного процесу, наприклад при ревматизмі, ревматоїдному артриті, дифузних захворюваннях сполучної тканини (ДЗСТ). Це і лягло в основу сучасної класифікації СВ, яка ділить СВ на первинні і вторинні, а також розділяє СВ залежно від калібру вражених судин. Вторинні васкуліти розвиваються як реакція на інфекцію, інвазію гельмінтами, при новоутвореннях, при хронічних активних гепатитах і при ДЗСТ.

Класифікація первинних васкулітів.

А. З ураженням артерій великого калібру.

1. Гігантоклітинний артеріїт (хвороба Хортона) та ревматична поліміалгія.

2. Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу).

3. Ізольованийангііт ЦНС.

В. З ураженням артерій середнього калібру.

1. Класичний вузликовий поліартеріїт.

2. Хвороба Кавасакі (слизово-шкірно-залозовий синдром).

С. З ураженням артерій середнього і дрібного калібру.

1. Гранулематоз Вегенера.

2. Алергічний (еозинофільний) гранулематозний ангіїт (синдром Чарга-Стросса).

3. Мікроскопічний поліартеріїт.

Д. З ураженням артерій дрібного калібру.

1. Геморагічний васкуліт (пурпура Шенлейна-Геноха).

2. Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт.

3. Шкірний лейкоцитокластичний васкуліт.

Класифікація вторинних васкулітів.

І. При інфекціях.

1) бактеріальній (інфекційний ендокардит, сепсис).

2) вірусній (хронічний активний гепатит).

3) при рикетсіозах.

ІІ. При паразитарних захворюваннях.

ІІІ. При медикаментозній хворобі.

IV. При злоякісних пухлинах (волосатоклітинному лейкозі, лімфомах).

V. При ДЗСТ і ревматоїдному артриті.

VІ. При професійних захворюваннях (бериліозі, силікозі, інтоксикації миш'яком).

На Україні немає запропонованої класифікації системних васкулітів. Тому вирішено ставити діагноз васкулітів відповідно до міжнародних стандартів

(МКХ-10).

М30 Поліартеріїт вузликовий та споріднені стани.

М30.0 Вузликовий поліартеріїт.

М30.1 Поліартеріїт із залученням легенів (Чарга-Стросса).

М30.2 Ювенільний поліартеріїт.

М30.3 Слизово-шкірний лімфонодулярний синдром (Кавасакі).

М30.8 Інші стани, пов'язані з вузликовим поліартеріїтом: мікроскопічний поліангіїт.

М31 Інші некротизуючі васкулопатії.

М31.0 Гіперчутливий ангіїт.

М31.1 Тромботична мікроангіопатія.

М31.2 Смертельна серединна гранульома.

М31.4 Синдром дуги аорти (Такаясу).

М31.5 Гігантоклітинний артеріїт із ревматичною поліміалгією.

М31.6 Інший гігантоклітинний артеріїт.

М31.8 Інші уточнені некротизуючі васкулопатії (геморагічний васкуліт – пурпура Шейлейн-Геноха, есенціальна кріоглобулінемічна пурпура, облітеруючий тромбангіїт, хвороба Бехчета).

М31.9 Некротизуюча васкулопатія, неуточнена (шкірний лейкоцитокластичний васкуліт, поліангіїтний перехресний синдром).

ЕТІОЛОГІЯ більшості первинних системних васкулітів невідома.

У даний час відомі наступні етіологічні чинники розвитку системних васкулітів:

-лікарські препарати (особливо антибіотики, вакцини, сироватки,туберкулостатичні засоби, сульфаніламіди тощо);

-віруси (віруси гепатиту В, оскільки у 30% хворих на вузликовий періартеріїт в сироватці крові визначається НВs-антиген у високому титрі, а також циркулюючі імунні комплекси, що вміщують антитіла до нього; також етіологічну роль відіграють віруси герпесу, цитомегаловіруси, ретровіруси, парвовірус В19);

-бактеріальна інфекція (туберкульозна інфекція, стрептококи, ієрсинії, хламідії,сальмонели тощо).

-гіперчутливість (медикаментозна, харчова, холодова, полінози);

-хронічна вогнищева інфекція (особливо носоглоткова, як у випадку із грануломатозом Вегенера);

-генетично зумовлений дефект імунної відповіді. Імуногенетичними маркерами системних васкулітів є певні антигени HLA-системи. Переконливо доведена роль генетичних факторів у розвитку гігантоклітинного артеріїту (HLA DR4), хворобиТакаясу (HLA BW52, DW12, DR2, DQW1), грануломатозу Вегенера (HLA B7, HLA B8,HLA DR2), хвороби Бехчета (HLA B51), хвороби Кавасакі (HLA Bw22 в Японії, HLABw51 в США), облітеруючого тромангіїту (HLA A9, HLA B5, HLA DR 4).

В основі патогенезу СВ лежать імунні механізми. Залежно від імунопатологічного процесу первинні СВ діляться на три групи.

1. Васкуліти, пов'язані з імунними комплексами (геморагічний васкуліт, васкуліти при СЧВ іРА, хвороба Бехчета, кріоглобулінемічний васкуліт);

Акція у Києві! Зареєструйся у таксі Убер зараз та отримай 80 грн знижки на 2 перші поїздки!
Ціни на таксі у Києві хороші, водії адекватні. Хіба не супер? Реєструйся зараз, витратиш потім:
ВЗЯТИ ЗНИЖКУ ТУТ
uber

Промо-код: 6nbdd5gque
 

Поділися даною статтею:


Сторінка 1 з 512345

Оставить комментарий

Ваш email не будет опубликован. Обязательные поля отмечены *

Вы можете использовать это HTMLтеги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>