Хронічні захворювання тонкого кишечника

Сторінка 1 з 512345

Хвороба Уїпла (інтестінальна ліподистрофія, гранулематозна ліподистрофія, мезентеріальна хілатенектазія) – рідке системне захворюванняз переважним ураженням тонкої кишки, з порушенням лімфатичного дренажу, якепротікає з артралгією, діареєю, схудненням, що виникає у людей з порушеннямТ-клітинного імунітету і макрофагів (А.С. Логінов,
А.Н. Парфенов, 2000).

Етіологія .

Причини розвитку хвороби Уїпла (ХУ) досліджені лише частково.Відомо, що це інфекційне захворювання, яке викликається дрібнимигрампозитивними мікроорганізмами, що отримали назву бацил Уїпла. На користьцього свідчить наявність при активній стадії хвороби великої кількості дрібнихграм-позитивних бацил в слизовій оболонці тонкої кишки і інших органах,втягнутих в патологічний процес, швидке їх зникнення паралельно з клінічнимпокращенням при лікуванні антибіотиками і повторна поява при рецидивізахворювання. Вважається, що мікроорганізми є головними, але не єдинимиетіологічними чинниками. Недавно в якості збудника ХУ ідентифікованіграм-позитивні актиноміцети. Крім того, для розвитку хвороби необхіднідодаткові сприятливі чинники,такі як дефекти в імунній системі (розладиклітинного імунітету, зокрема, взаємодія лімфоцитів і макрофагів).

Патогенез .

У відповідь на інвазію мікроорганізмами в уражених органахрозвиваються реактивні зміни, які в тонкій кишці призводять до порушеннявсмоктування нутрієнтів, а можливо, ресинтезу жирів. Крім того, настає блокадалімфатичного апарату слизової оболонки,лімфатичних судин брижі і лімфатичних вузлів тонкої кишки РАS-позитивнимимакрофагами. Подальший транспорт нутрієнтів значно затруднений внаслідокпошкодженого дренажу тонкої кишки. Інфільтрація власного шару слизової оболонкикишки впливає на інтестинальну абсорбцію.

Класифікація .

Класифікація хвороби Уїпла до кінця не розроблена. Виділяють двістадії захворювання:

І стадія – переважають некишкові симптоми (поліартралгії,невизначені болі в животі, субфебрильна температура, бронхіт). Тривалість цієїстадії декілька років.

ІІ стадія – розвиток кахексії з подальшим прогресуванням системних проявів (панартриту,полісерозиту, спленомегалії,неврологічних дефектів).

Ускладнення.

1) кахексія;

2) бронхопневмонія;

3) інші інфекції;

4) хвороба Аддісона.

Приклад формулювання діагнозу.

Хвороба Уїпла, ІІ стадія, синдром порушеного всмоктування ІІступеня із змінами білкового обміну, вітамінною недостатністю.

Хвороба Уїпла, ІІ стадія, синдром порушеного всмоктування ІІІступеня, виражений поліартралгічний синдром.

Клінічна картина.

Найважливіші клінічні ознаки: частіше захворювання виникає учоловіків середнього віку і починається з поліартралгічного синдрому іхронічного кашлю.

Артрит при ХУ – інтермітуючий, мігруючий, вражає великі і мілкісуглоби, не дає стійкої деформації і не викликає фізичних і рентгенологічнихзмін суглобів.

Трахеобронхіт носить рецидивуючий характер. Лихоманка має частішеінтермітуючий характер, невисока, відмічається у половини хворих.

Потім розвивається дигестивний синдром, якийпочинається з нечітких абдомінальних болів і проносів. Останні можутьпідсилюватися поступово або гостро. Стілець 5-10 разів на день, водянистий,жирний, нерідко з домішками крові, що зв'язано з гіпопротромбінемією внаслідокпорушення всмоктування вітаміну К.

Інколи відмічаються закрепи. Характерне різке здуття живота ізначні болі в мезогастрії, що викликають підозру на гостру хірургічнупатологію. Нерідко відмічаються нудота і блювота. Дуже характерною є анорексія, яка призводить до втрати маситіла і аж до кахексії. Поступово з'являються ознаки білкової недостатності,гіповітамінозу, анемії, порушень мінерального обміну.

При об'єктивному дослідженні живіт збільшений в об'ємі, відмічаєтьсяпальпаторна болючість в мезогастрії. В навколопупковій зоні нерідко пальпуєтьсятістоподібний, пухлиноподібний, нечітко обмежений утвір за рахунок збільшенихбрижевих лімфатичних вузлів. Одночасно збільшуються периферичні лімфатичнівузли, які, як правило, неболючі, рухомі. У частини хворих збільшена селезінка,з'являються ознаки, подібні до хвороби Аддісона (артеріальна гіпотензія,гіперпігментація шкіри, схуднення, анорексія, нудота, блювота, загальнаслабість).

Нерідко зустрічаються симптоми ушкодження центральної нервовоїсистеми – зниження пам'яті, міоклонія, атаксія, офтальмоплегія, ністагм, парезлицевого нерва, втрата слуху, порушення зору. Ці симптоми можуть бути якнаслідок мальабсорбції, так і безпосередньо втягнення в патологічний процеснаднирників і центральної нервової системи.

При ХУ нерідко розвиваються фіброзний ендокардит, міокардит,перікардит, коронарит, артеріальні емболії, полісерозит, спостерігаються різнізміни з боку шкіри (нодозна ерітема, підшкірний нодулярний ретикулоендотеліоз).

Іноді можливі дві фази перебігу захворювання.Перша фаза – поліартритична, триває впродовж декількох років і проявляється суглобовими проявами, сухим кашлем іперіодичним підвищенням температури. Друга фаза характеризується раптовимспонтанним зникненням суглобових скарг і підсиленням чи появоюгастро-інтестінальних симптомів і збільшенням периферичних лімфовузлів.

Діагностика.

Хвороба Уїпла може бути запідозрена на основі клінічних проявів,анамнезу ендоскопічних, лабораторних і рентгенологічних даних.

І. При ендоскопічному дослідженні слизова оболонка дванадцятипалоїкишки набрякла, гіперемована, з потовщеними складками. Рельєф слизової оболонкикишки нерівний, внаслідок багаточисленних утворень сіро-жовтого кольору.

Акція у Києві! Зареєструйся у таксі Убер зараз та отримай 80 грн знижки на 2 перші поїздки!
Ціни на таксі у Києві хороші, водії адекватні. Хіба не супер? Реєструйся зараз, витратиш потім:
ВЗЯТИ ЗНИЖКУ ТУТ
uber

Промо-код: 6nbdd5gque
 

Поділися даною статтею:


Сторінка 1 з 512345

Оставить комментарий

Ваш email не будет опубликован. Обязательные поля отмечены *

Вы можете использовать это HTMLтеги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>