Гострі геморагічні захворювання у дітей

Сторінка 1 з 612345...Остання »

Геморагічні діатези - це група захворювань, загальною рисою яких є підвищена схильність до кровоточивості. Механізм гемостазу багатокомпонентний і включає: реакцію кровоносних судин, участь тромбоцитарних факторів та каскад взаємодії циркулюючих специфічних факторів згортання крові (судинна, тромбоцитарна та коагуляційна ланки). Відповідно до можливого враження однієї з вказаних ланок гемостазу умовно виділяють такі прояви геморагічних діатезів: вазопатії, тромбоцитопенії (-патії) та коагулопатії.

Якщо порушується цілісність дрібних судин у процесі гемостазу беруть участь їх ендотелій, самі судинні механізми та тромбоцити. Якщо враєжаються великі кровоносні судини, то до процесів гемостазу залучаються усі ланки, у тому числі й фактори згортання крові, це супроводжується значно вираженішою крововтратою.

При порушенні судинного та тромбоцитарного гемостазу у клінічній картині хвороби відмічають синдром пурпури – невеликі крововиливи у поверхневі ділянки шкіри, з слизових у різні органи та тканини. Найчастіше причиною пурпури, пов’заної з недостатністю тромбоцитарної ланки гемостазу, є зниження кількості тромбоцитів – група так званих тромбоцитопенічних пурпур, коли число тромбоцитів не перевищує 40 Г / л, інша група – нетромбоцитопенічні пурпури, що розвиваються внаслідок порушення гемостазу за рахунок порушення кровоспинних механізмів дрібних судин (вазопатій), а також у результаті якісної неповноцінності тромбоцитів (тромбоцитопатій).


КЛІНІЧНІ ФОРМИ РОЗЛАДІВ ГЕМОСТАЗУ

Первинного гемостазу ( судини , тромбоцити)

• Судини ( вазопатії ):

- Вроджені, спадкові ( кавернозна гемангіома , спадкова геморагічна телеангіектазія)

- Вторинні, набуті ( пурпура Шенляйн-Геноха , менінгококова інфекція)

• Тромбоцити :

- Кількісні розлади ( тромбоцитопенії ):

– вроджені : синдром Wiskott-Aldrich, Bernard-Soulier синдром , TAR

– вторинні : імунна ( ідіопатична ) тромбоцитопенічна пурпура , гепарин-індукована , TT П , ГУС , ДВЗ

- Якісні розлади ( тромбоцитопатії ):

– вроджені : Glanzmann тромбастенія

– вторинні : індуковані НПЗП

Вторинного гемостазу ( коагулопатії )

- Вроджені, спадкові ( гемофілії A, B, гіпоптротромбінемія, денфіцит факторів V, VII, X, XI, XII, XIII deficiency, a/ дисфібриногенемія )

- Вторинні ( ДВЗ, Waterhouse-Friderichsen синдром )

Змішані розлади : хвороба вон Вілебрандта, ДВЗ синдром.

 

ІМУННА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА – найпоширеніше аутоімунне захворювання .

Перебігає за двома клінічними типами:

гострий варіант з одужанням (лише у дітей: 5/100 000)

хронічний перебіг (переважно у дорослих: 3-5/100 000)

Утворення аутоантитіл до тромбоцитів: глікопротеїн IIb / IIIa комплекс . Тромбоцити з антитілами на поверхні руйнуються макрофагами селезінки. Походження аутоантитіл невідоме, можливо це противірусні антитіла що перехресно реагують з антигенами тромбоцитів. Циркуляція аутоантитіл повязана з недосттаністю імунних механізмів по їх знешкодженню. Ці антитіла можуть діяти і на мегакаріоцити, пригнічуючи тромбоцитопоез.

Зазвичай ІТП – хвороба здорових осіб, рідко вона може бути маніфестацією СЧВ, ВІЛ-інфекції.

Гостра ІТП. Лише у дітей з піком захворюваності 3-5 років. У більшості дітей в анамнезі – перенесена вірусна інфекція.

Початок гострий, раптовий. Характеризується поліморфністю, поліхромністю, несиметричністю висипу.


Геморагічний синдром залежить від рівня тромбоцитів:

Петехії і екхімози після травми – тромбоцити 20,000-50,000/ мкл.

Помірний геморагічний синдром – тромбоцити 20,000/ мкл .

Генералізовані петехії, екхімози, кровотечі зі слизових – тромбоцити менше 10,000/мкл

Поширені екхімози, геморагічні були, крововиливи в сітківку – менше 2000/мкл.

Немає лімфоаденопатії, спленомегалії.

Лабораторні показники: зниження кількості тромбоцитів, гігантські тромбоцити (відображення тромбопоетин-стимульованої індукції к/м), іноді в ЗАК лімфоцитоз і еозинофілія (гіперчутливість до вірусних антигенів) Кількість лейкоцитів, еритроцитів в нормі.

К/м: збільшена кількість мегакаріоцитів, стимуляція утвоерння тромбоцитів: гіперплоїдність, зменшена кількість цитоплазми з великою кількістю відшнурованих тромбоцитів довкола.

 

ТРОМБОТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА

Пентада (рідко зустрічається): тромбоцитопенія з пурпурою, фрагментація еритроцитів, ниркованедостатність, неврологічні розлади, лихоманка. Хвороба повязана з анормальноюприсутністю незвичайно великих мультимерів білка von Willebrand . Білок плазми ADAMTS 13 – синтезована в печінці металопротеїназа змінює донормальних розмірів мультимери, синтезовані ендотелієм.

Акція у Києві! Зареєструйся у таксі Убер зараз та отримай 80 грн знижки на 2 перші поїздки!
Ціни на таксі у Києві хороші, водії адекватні. Хіба не супер? Реєструйся зараз, витратиш потім:
ВЗЯТИ ЗНИЖКУ ТУТ
uber

Промо-код: 6nbdd5gque
 

Поділися даною статтею:


Сторінка 1 з 612345...Остання »

Оставить комментарий

Ваш email не будет опубликован. Обязательные поля отмечены *

Вы можете использовать это HTMLтеги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>